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11岁女孩罕见畸形无法呼吸,医生借助3D打印技术为她“架梁”扩胸

摘要:

       11岁的女孩阳阳来自衡阳,因为罕见的先天性疾病,脊柱向前挤压胸腔,让她难以呼吸,只能依赖呼吸机生存,若不手术治疗,将有生命危险。湖南省人民医院儿科、心胸外科等多科专家联手,为阳阳实施了手术治疗,通过3D打印建立模型,开胸置入钛板为其重塑胸廓形态,如同为塌陷的房屋重新“架梁”,最终为孩子赢得了生机。

       11岁的女孩阳阳来自衡阳,因为罕见的先天性疾病,脊柱向前挤压胸腔,让她难以呼吸,只能依赖呼吸机生存,若不手术治疗,将有生命危险。湖南省人民医院儿科、心胸外科等多科专家联手,为阳阳实施了手术治疗,通过3D打印建立模型,开胸置入钛板为其重塑胸廓形态,如同为塌陷的房屋重新“架梁”,最终为孩子赢得了生机。


       拥有一双漂亮大眼睛、皮肤白皙的阳阳原本和其他孩子一样生活、学习,不幸的是,阳阳出现了脊柱内陷、呼吸费力、心跳加快的症状,为得到治疗,家人带着她辗转全国各地医院求诊。

     “2017年的时候就有症状,当时佩戴了脊柱侧弯的矫正模具,但效果不好,后面情况越来越严重,连正常行走都很费力,体重也掉到同龄孩子的一半。”阳阳的奶奶介绍,2020年3月,家人带阳阳来到了湖南省人民医院儿童医学中心,孩子最终被确诊为窒息性胸廓发育不良。

       “这是一种先天性疾病,孩子小的时候症状不明显,但随着年龄增长,病情发展,症状就会显现出来。”儿童医学中心主任钟礼立介绍,窒息性胸廓发育不良比较少见,发病率在10万~30万分之一,而阳阳属于3a型,是该病最严重的一种分型,世界罕见。到目前为止,世界上只有3例类似的报道。而且之前的3例年龄比较大,没有做手术治疗,都已经死亡。阳阳入院时,也已经出现呼吸衰竭,有严重的肺动脉高压,只能依赖呼吸机呼吸,情况危急。


        “孩子的脊柱向前挤压,脊柱和胸骨间距不到2CM,胸廓压迫肺、气道、心脏大血管,加上右锁骨下动脉畸形绕到了气管后面,双向的压迫使得气管被压得只有一条缝,如果不手术治疗,会有生命危险。”心胸外科副主任医师张志功表示。通过儿科、心胸外科、麻醉科、小儿骨科、放射科、呼吸内科多科合作,心胸外科周文武主任医师、张志功副主任医师通过3D打印模型反复模拟手术,最终为阳阳实施了胸廓成型及胸大肌肌瓣成形+支气管纤支镜检查,开胸置入钛板将孩子的胸廓形态重塑,并将迷走动脉离断后重新吻合,再进行了气管悬吊,压迫阳阳气管的因素充分解除,术后阳阳经过恢复治疗终于脱离了呼吸机,正进行呼吸康复。


     “阳阳的胸腔就像一个屋顶塌陷了的房子,手术就是为‘房子’重新架梁,从胸廓那一面撑开让房子的空间变大,缓解呼吸系统、心脏等受到的压迫,手术的难度大、风险高。”张志功副主任医师介绍。

       钟礼立主任提醒,如同长歪的小树需要从小就扶正,孩子如果有骨骼发育异常应该尽早治疗,在小孩骨头还有弹性的时候就进行矫正,治疗方式和治疗效果都会较好。一旦发现孩子身体异常,家长应该尽早带孩子到专科治疗。


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